【疾病知识】

重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。

【生活指导】

1. 休息与运动：发作期卧床休息，恢复期按时作息，避免疲劳。保证充足休息和睡眠，适当的体育锻炼，增加自身抵抗力。

2. 饮食护理：给予高蛋白、高热量、高维生素、高钾、高钙、低钠、低脂肪，易消化的饮食，少食多餐。吞咽困难者必要时行鼻饲饮食。避免摄入干硬、粗糙食物。在服药15-30分钟后进餐。

【用药指导】

1. 抗胆碱酯酶药物：从小剂量开始，以保证最佳效果和维持进食能力为度。餐前服用。如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流涎等不良反应时，可用阿托品拮抗。

2. 糖皮质激素：多从大剂量开始。长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

3. 免疫抑制剂：定期检查血象，若出现血白细胞减少、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎等应停药。

4. 用药禁忌：避免应用可能使肌无力症状加重甚至诱发危象的药物，如：氨基糖苷类抗生素、奎宁、普鲁卡因、普萘洛尔、氯丙嗪、琥珀胆碱及镇静剂等。

【病情观察】

         观察患者有无声嘶、吞咽困难、口腔分泌物增多，咳嗽无力、呼吸困难现象出现，警惕呼吸肌麻痹导致肌无力危象发生，必要时行气管插管、呼吸机辅助呼吸。

【肌无力危象紧急处理】

1. 立即通知医生进行抢救，予高流量吸氧。

2. 患者平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，防止窒息。

3. 必要时行气管插管或气管切开，使用呼吸机辅助呼吸。

4. 予心电监护，密切观察生命体征、血气分析、肢体活动度等变化。

5. 迅速建立静脉通路，遵医嘱给予大剂量糖皮质激素冲击治疗、免疫球蛋白治疗。

【康复指导】

1. 指导患者早期进行康复锻炼，提高自理能力和生活质量。

2. 复诊：定期复诊，当患者出现病情加重、呼吸困难、大汗淋漓等应及时就诊。