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罕见病 医患同心斩“紫魔”

出自:血液科   浏览次数:7900 更新时间:2021/6/15

没人能预测未来,正如你不知道,明天是否和今天一样,一如既往的幸福日常,在你不知道的时候,紫色的恶魔,已悄然袭来。

预兆

“肖叔,你咋个又流鼻血了!”同事笑着打趣。

“没得事儿!好像有点儿上火。”

一个略带疲惫的声音回答道。

肖叔擦了擦鼻孔,眼前殷红的鲜血吓住了他。这不是第一次流鼻血。

这两天来,肖叔每天都流过鼻血。除此之外,还时不时觉得肚子疼,而且浑身乏力、无精打采,工作起来也提不起劲。

本以为只是有点感冒发烧,但四肢各处竟然出现紫色瘀斑,还连续几天流鼻血,如同“紫魔”缠身。

“坏了,肯定有问题,得去看看。”

肖叔终于下定决心去了医院,他并不知道等待自己的会是什么。

遭遇

“腹痛、鼻出血3天,伴谵妄半小时。”

这是肖叔在当地医院时的病症描述。

2021年3月30日,肖叔经过当地医院的诊断,根据诊断意见,病人肖叔紧急转入绵阳四0四医院ICU。

化验血常规提示血小板只有18×10^9/L(正常值100-300×10^9/L),经询问病史得知,患者并无慢性病史,平时身体状态也还可以,血小板低的原因不能明确。

ICU请血液内科科会诊后终于明确“紫魔”为:血栓性血小板减少性紫癜!

院方决定将病人于次日转入血液科,一场恶战即将展开。

敌情

我们的敌人是谁?

血栓性血小板减少性紫癜

(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)

这是一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的血栓性微血管病。TTP作为一种罕见的疾病,历史上第一名病患出现于1924年。本病发病率早期报道 1/100万,但近年来 TTP的发病率有上升的趋势,约2-8/100万,据美国20世纪90年代的调查显示,其发病率约为3.7/100万,仅据2004年统计结果,国外发病600余例 国内发病100余例。病人以女性为多,任何年龄均可发病,但最常见发病年龄多为20~60岁,没有地域或种族的差异,多数获得性血栓性血小板减少性紫癜病因不明,少数继发于妊娠、药物、自身免疫性疾病等

本病起病急聚,病情险恶,如不能及时治疗,病死率高达95%,第一个月复发率高达30%,一年内复发率极高,达70%以上。1976年间,国际上采用血浆置换来治疗TTP患者取得很大成功,病死率明显下降。目前通过血浆置换治疗,其病死率已逐渐下降到10%~20%,存活率已超过90%。

胶着

在院方进一步掌握患者的病情之后,反攻的号角就此吹响。

科主任邹文蓉主任医师根据诊断结果提出指导意见,院方由此决定采取血浆置换、血浆输注、红细胞输入、激素、静注人免疫球蛋白、利妥昔单抗注射液等治疗手段,同时给予抗感染、营养支持等对症治疗。

主管医师彭鹏副主任医师、唐潇住院医师一方面多次与患者家属沟通病情,告知预后,以获得家属理解与支持,共同抗击病魔;另一方面积极给予治疗,完成计划预期的医疗任务。

这是一场苦战。

经过7次血浆置换等多种治疗后,尽管患者腹痛、出血、紫癜得到缓解,但精神症状并未得到改善。

烦躁、谵妄、神志不清,奇怪的行为层出不穷,夜间大呼小叫。甚至一段时间里多日昏睡,后面又几天几夜睡不着觉。血细胞值起伏不定,最低时血红蛋白降至56g/L,血小板10*10^9/L。

此时患者入院已将近半月,这让科主任、主管医生以及负责血浆置换的何彦护师心中一紧,治疗陷入瓶颈。

接下来该怎么办?是继续坚持血浆置换为主的治疗方案,还是另辟蹊径,寻找新的突破口?在这面临患者生死存亡的关头,必须马上做出选择,最终时刻的脚步一刻未有停歇。

决战

新一天的黎明,总是在不经意间到来,只有坚持到最后,才能迎来胜利的曙光。

由于患者病情危急,下一步治疗方案的确定迫在眉睫。

此时,治疗团队面临着巨大挑战,原先充分准备的治疗计划目前效果尚不明朗,大家心中的压力犹如暴雨前的阴云般不停集聚。 

“你们做的很好了,这不只是你们的战斗!”

患者和家属始终信任着医者们。

“怎么能就在这里放弃?在战斗的不只有我们!”

医者们振作精神。

2021年4月14日,院方与长期保持学术交流关系的华西医院展开远程会诊。华西医院提出继续当前治疗方案的建议,而这也正是对治疗团队一直以来努力的肯定。过往案例提到转移医院,但长途奔波可能会加重患者病情,为治疗增添变数。最终,院方决定接受建议,继续治疗。

当日,科主任与彭鹏副主任医师再次与家属沟通病情。

“说实话,他这次有可能挺不过去,

但我们认为只要继续坚持治疗,就有希望!

你们愿意继续吗?”邹主任面色凝重。

家属随即回答:“还说这些干啥子?

没有你们坚持治疗,老肖怕是早就走了!

我们肯定相信医院!相信你们!”

医疗奇迹永远建立在医者与患者的信任之上。

放手一搏的时候到了。

第8次血浆置换以及原方案治疗。

4月25日,患者意识逐渐清楚,在未输血状态下,血红蛋白升至81g/L,血小板99g/L。

第9次血浆置换。

5月2日,经过血液科医护团队2个多月的不懈努力,患者血细胞完全恢复正常,精神状态良好。

出院时,肖叔感叹道。

“真的像是做了一场梦。

这段时间发生的好多事都记不得了!”

这是今年绵阳四0四医院血液科成功救治的第一例TTP,也是血液科治愈的第二例,这无疑展现出四0四医院专科医师们治疗疑难重症的过硬本领和医疗水准。同时,医患的互相信任和共同努力不仅让患者康复,也让医患关系更加温暖和谐。

肖叔:“现在想想后怕的很,

要是当时没来看病,你们肯定就见不到我了!”。

家人也很激动:“真是太感谢你们了!

能在绵阳的医院及时检查出得了啥病,

还能治好了!真的很感谢!谢谢!”。

回顾患者的一波三折的治疗过程,血液科的医护人员们也是感慨万千,所幸在血液科和ICU医护团队的通力合作下,使患者迅速得到及时有效的诊断和治疗,否则后果不堪设想!

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病魔虽强,但始终敌不过团结一心的医患关系

感谢所有信任各位医护人员的患者和家属

感谢每一位永不言弃的医护工作者!

只有不忘“救死扶伤”的初心,秉承不放弃每一位病人

我们才能成功拯救一个又一个宝贵的生命!

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